让霍金饱受折磨的罕见病，到底是什么？

　　3月14日，霍金去世的消息刷爆各网络平台，不少人都震惊并痛惜一位天才科学家的离世。

　　虽然我们都知道霍金几乎一生都遭受病魔缠身，但谁也没想到坚强的他会突然离世。

　　这位与病魔抗争多年的天才科学家得的到底是什么病呢？想必不少人已经知道，霍金得的是肌萎缩性脊髓侧索硬化症，简称ALS。

　　霍金的去世，把这个疾病再次推到世人面前。

　　一、ALS，又称渐冻人

　　ALS是运动神经元病其中的一种类型，它还有一个通俗的名字叫“渐冻人”，是一种无法治愈、无法预防的罕见病。

　　当支配肌肉运动的神经元损伤、慢慢死亡之后，四肢、躯干、胸部、腹部肌肉会逐渐萎缩，患者也因此逐渐失去活动能力，直到死亡。

　　目前，我们还不知道为什么这些神经元会慢慢变性，有很多学说认为和遗传、重金属等有关，但都没有定论，发病机制不清楚，这也意味着这个疾病不能预防、无法治愈。

　　患ALS的病人多数在2-5年内死亡，大约有10%的人可以活过十年，像霍金发病后活四十多年，属于非常罕见的情况。

　　二、ALS病人承受着常人难以想象的痛苦

　　因为是肌肉逐渐萎缩，且进展速度很快，所以刚开始可能仅仅是手指不那么灵活，或者感觉肢体发硬，然后越来越虚弱。

　　随着肌肉萎缩的进一步发展，累及到身体相应部位肌肉时，那部分肌肉负责的功能就会逐渐丧失。

　　如负责说话的肌肉萎缩，ALS患者就会慢慢失去说话的能力；负责运动的肌肉萎缩，就会失去运动能力和生活自理能力。

　　你可以想象，当一个人在十几个月时间内，从能正常骑单车到不能行走，最后彻底失去运动能力，那种自己身体肌肉慢慢消息的感觉多令人绝望和崩溃。

　　当肌肉萎缩牵涉到呼吸肌肉时，患者甚至无法吸足一口氧气，这个时候，窒息感会常伴患者。

　　三、肌肉逐渐消失，但感觉一直在

　　有种痛苦不是死亡，而是活着。ALS患者，虽然肌肉逐渐萎缩，最终不能运动、说话，但在整个过程中，大脑是清醒的，皮肤也是有感觉的。

　　清醒的大脑和良好的皮肤感觉意味着，患者能清晰感觉到自己的肌肉一点点消失，就像一个等到死亡的人，能清楚感觉到生命在一点一滴中流逝。

　　这真的才是等待死亡，患者甚至连自杀都做不到。这种痛苦，常人真的难以想象。有什么能比眼睁睁看着自己生命迅速枯萎，却无能为力而更让人绝望呢？

　　即便是见惯了无数死亡的医生，想必也很难平静。

　　ALS的研究一直没有停止，虽然目前尚无已知可行的治疗方法，但科学家们正在努力探索。

　　2014年火遍全世界的“冰桶挑战”，让人们开始知道ALS；2018年霍金的去世，让ALS再次走到世人面前。

　　虽然ALS目前仍是人类没有征服的黑暗，但霍金患病之后的乐观和精彩的人生，已经成为所有ALS患者的正能量标杆。

　　正如霍金不断探索宇宙奥秘一样，ALS也需要人类医学界不断研究和探索。霍金带给我们的启示，不管是物理学还是生活中与病魔抗争的光辉，都值得我们铭记。